Πολλαπλούν μυέλωμα: Ο άγνωστος εχθρός του ανοσοποιητικού

Είναι ένας από τους συχνότερους αιματολογικούς καρκίνους, αλλά άγνωστος για το ευρύ κοινό. Το πολλαπλούν μυέλωμα προσβάλλει ετησίως σχεδόν 400 Έλληνες, αλλά τα καλά νέα είναι πως η μέση επιβίωση από αυτό έχει υπερδιπλασιασθεί την τελευταία 10ετία.

«Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μία κακοήθης νόσος, κατά την οποία έχουμε αυξημένο πολλαπλασιασμό μέσα στον μυελό των οστών των κυττάρων που φυσιολογικά παράγουν τα αντισώματα και ονομάζονται πλασματοκύτταρα», εξηγεί ο κ. Ευάγγελος Τέρπος, επίκουρος καθηγητής Αιματολογίας στην Θεραπευτική Κλινική της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Αθηνών στο Νοσοκομείο Αλεξάνδρα και στο Imperial College του Λονδίνου.

«Θα μπορούσαμε να πούμε ότι είναι ένας καρκίνος του ανοσοποιητικού συστήματος, διότι τα αντισώματα μάς είναι απαραίτητα για να καταπολεμούμε τις λοιμώξεις».

Το επακόλουθο του ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των πλασματοκυττάρων είναι να παράγεται ένα παθολογικό αντίσωμα (είναι μία πρωτεΐνη), που κυκλοφορεί στο αίμα, μπορεί να αποβάλλεται από τα ούρα και συνεπώς μπορεί να προκαλέσεινεφρική ανεπάρκεια (από απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων) ή αυξημένη γλοιότητα (πυκνότητα) του αίματος που με τη σειρά της προκαλεί πονοκεφάλους, διαταραχές στην όραση και άλλα προβλήματα.

Τα δεινά του πολλαπλού μυελώματος, όμως, δεν σταματούν εδώ. Επειδή τα παθολογικά πλασματοκύτταρα αναπτύσσονται μέσα στον μυελό των οστών, προκαλούν βλάβες στα οστά, με επακόλουθο τον πόνο σε διάφορες περιοχές του σώματος - συνηθέστερα στην μέση ή στις πλευρές.

Στην πραγματικότητα, οι πόνοι στα οστά αποτελούν την συχνότερη κλινική εκδήλωση του νοσήματος, αφού το 60-70% των ασθενών απευθύνονται στον γιατρό επειδή πονάνε συνεχώς -και τελικά μαθαίνουν ότι έχουν πολλαπλούν μυέλωμα.

Η μεγαλύτερη απειλή για τους πάσχοντες, πάντως, είναι οι λοιμώξεις. «Τα παθολογικά αντισώματα δεν είναι λειτουργικά και ο ασθενής στην πραγματικότητα έχει εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα», εξηγεί ο κ. Τέρπος.

«Η νόσος ουσιαστικά “κοιμίζει” τα φυσιολογικά κύτταρα της άμυνας, καθιστώντας έτσι τον οργανισμό ευάλωτο στις λοιμώξεις, ενώ τα παθολογικά πλασματοκύτταρα καταλαμβάνουν τη θέση των φυσιολογικών κυττάρων μέσα στον μυελό των οστών και οδηγούν σε μυελική ανεπάρκεια με συνοδό αναιμία, επειδή μέσα στον μυελό παράγονται και τα κύτταρα του αίματος (όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια)».

Υπολογίζεται ότι το περίπου 20% των ασθενών έχουν ήδη νεφρική ανεπάρκεια κατά τη στιγμή της διαγνώσεως, ενώ το 60-70% έχουν και αναιμία, δηλαδή αιμοσφαιρίνη κάτω από 10,5 g/dl (δηλ. αιματοκρίτη κάτω από 35%), προσθέτει.

Πάνω από 10ετία

Το πολλαπλούν μυέλωμα προσβάλλει ετησίως 4 ενήλικες ανά 100.000 πληθυσμού, γεγονός που υποδηλώνει ότι στην χώρα μας καταγράφονται κάθε χρόνο περίπου 400 νέα κρούσματα. Η μέση ηλικίας εκδήλωσης της νόσου είναι τα 65-70 χρόνια, αλλά στο 10% των περιπτώσεων οι ασθενείς έχουν ηλικία κάτω των 50 ετών.

Για να έχει κάποιος πολλαπλούν μυέλωμα, πάνω από το 10% των κυττάρων του μυελού του πρέπει να είναι κακοήθη πλασματοκύτταρα. Αυτό διαπιστώνεται με μία σειρά εξετάσεων, στις οποίες υποβάλλεται ο ασθενής όταν απευθυνθεί στον γιατρό.

Οι πρώτες εξετάσεις είναι μία ακτινογραφία, η οποία μπορεί να αποκαλύψει «τρύπα» στα κόκαλα εξαιτίας της συσσώρευσης των παθολογικών πλασματοκυττάρων, και εξέταση αίματος και ούρων, για να γίνει η επονομαζόμενη ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών και να αναζητηθεί το παθολογικό αντίσωμα. «Εάν δεν βρεθεί το παθολογικό αντίσωμα, οι πιθανότητες να πρόκειται για πολλαπλούν μυέλωμα είναι κάτω από 1%», επισημαίνει ο κ. Τέρπος.

Η τελική διάγνωση γίνεται με ειδικές εξετάσεις του μυελού των οστών: το μυελόγραμμα και την οστεομυελική βιοψία, η οποία απαιτεί λήψη δείγματος από τον μυελό των οστών και έλεγχο στο μικροσκόπιο.

Παρ’ ότι όλα αυτά ακούγονται ιδιαίτερα απειλητικά, τα καλά νέα είναι πως η μέση επιβίωση των πασχόντων από πολλαπλούν μυέλωμα έχει υπερδιπλασιαστεί την τελευταία δεκαετία, και πλέον υπάρχουν ασθενείς που ζουν πάνω από 10 χρόνια, όταν στα τέλη της δεκαετίας του ’90 σπανίως ξεπερνούσαν τα τρία χρόνια.

Αυτό κατέστη δυνατόν χάρη στην ύπαρξη νέων φαρμάκων, τα οποία εγκρίθηκαν από το 2000 και μετά. Όπως εξηγεί ο κ. Τέρπος, το μυέλωμα αντιμετωπίζεται πλέον με νέους παράγοντες όπως τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα και οι αναστολείς πρωτεασώματος.

Τα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα «ξυπνούν» το ανοσοποιητικό σύστημα ούτως ώστε να επιτεθεί στα μυελωματικά κύτταρα. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν οι ουσίες θαλιδομίδη, που εγκρίθηκε το 2000, και λεναλιδομίδη που εγκρίθηκε το 2006.

Οι αναστολείς του πρωτεασώματος «χτυπάνε» κατ’ ευθείαν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτή τη στιγμή είναι εγκεκριμένες η μπορτεζομίδη (2004) και η καρφιλζομίδη (εγκρίθηκε για διάθεση στις ΗΠΑ στις 20 Αυγούστου 2012).

Αξίζει να σημειωθεί, ότι επειδή η δράση των φαρμάκων αυτών δεν αφορά μόνο το πολλαπλούν μυέλωμα, ορισμένα έχουν ήδη εγκριθεί και για άλλες μορφές καρκίνου, υπογραμμίζει ο καθηγητής.

«Η λεναλιδομίδη έχει πάρει έγκριση και για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα με συγκεκριμένη γενετική ανωμαλία (5q-), ενώ η μπορτεζομίδη για το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα», λέει. «Είναι όμως πιθανό να πάρουν κι άλλες εγκρίσεις σε κακοήθη νοσήματα, όπως συμβαίνει και με πολλά άλλα από τα νέου τύπου αντινεοπλασματικά φάρμακα».